2014年11月初13日,AJNR周报刊登了如下一则教学内容患病症。
患躁郁症 患儿为18岁男性,中风I同型神经纤维瘤患病,伴有慢性头痛、食欲不振。
轴位T2WI(三幅1)同上左侧里枢神经系统里血管壁M1段边界准确,上方内侧裂区里可见不规则形、螺旋所发微血管流空接收器。轴位FLAIR(三幅2)同上上方半卵圆里心局炊性很低接收器,指引里游区里病变炊。轴位MRA(时间突飞猛进法,最大密度透视)(三幅3)同上上方里枢神经系统里血管壁锁骨明显低矮,并可见多个小微血管显同上,指引侧支反转逐步形成。
诊断结果:Moyamoya 患病
“Moyamoya”一词的日语意思是“烟尘”,Moyamoya患病(烟尘患病)是以极快进展的单或前部颈内血管壁后端、里枢神经系统里血管壁以及纹锥形体血管壁侧支反转逐步形成为特性的脑微血管患病。因微血管摄影术时显露出烟尘锥形微血管,故名为“烟尘患病”。烟尘患病不是一个特定的疾患病或综合征,而是一种多种不同的微血管摄影术表现作法。大多数患病症与瘢痣患病、镰锥形细胞患病、身体血管壁炎以及热辐射作用于的微血管患病等有关。先天性/临床表现烟尘患病(经典同型烟尘患病)在亚洲人里非常常见。
诊断要点:
1. 颈内血管壁或里枢神经系统里血管壁多发低矮(主要在基底节区里)和/或基底节区里侧支反转逐步形成;
2. 脑微血管摄影术显露出“烟尘”锥形小微血管影;
3. 里游区里局炊性脑病变炊;
4. FLAIR三幅像同上同侧脑沟略增宽,增强三幅像可见硬脑膜点锥形、线锥形强化接收器,即“常春藤征”,指引侧支反转丰富。
鉴别诊断:血管壁夹层、血栓逐步形成、AVM
治疗:微血管重建或前端移除
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总编: 程赛楠相关新闻
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