室间隔完整的肺动脉闭锁低外祖母体重儿围术期管理1例

室间隔再多整的肺淋巴闩（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是紫绀型先天性肺脏病的一种，指主肺淋巴、肺淋巴瓣及肺淋巴任左从右分枝部这三者中所的一处或几处发生闩，常伴有不同以往的从动脉、三尖瓣发育不全，但室间隔再多整、大淋巴关系正常。PA/IVS中所风率低，占有先天性肺脏病中所风的0.7%～3.1%，但围生期及围绝技期死亡率很低。 PA/IVS的手绝技化疗常再行进行，脑瘤肺脏畸形轻微以往越复杂及绝技前下半身原因越差，围绝技期风险越高。更名低棒状重（low birth weight infant，LBW）的PA/IVS脑瘤，围绝技期管理制度和脏器保护则更困难。 脑瘤，女，因“父亲双胎产后35周、疤痕子宫、重度子痫前期”行剖宫产娩出后，转入新生儿属。娩出时胎盘清，脑瘤1、5、10min的Apgar总分大多10分，生于棒状低质量为1870g。新生儿属查棒状：四肢脉搏血磷明度（SpO2）偏低（≤90%），心前区可闻及肺脏杂音，床旁肺脏超声同上PA/IVS，淋巴小孔未闭（6mm），房间隔外周（5mm，从右任左边排洪），卵圆孔未闭（6.4mm，从右任左边排洪），从动脉发育不全，重度三尖瓣反流，粗略从动脉收缩压共约103mmHg。血管持续压缩机注前十名地尔5ng/（kg·min），肺脏外属医生体检，获知有手绝技指从征长须择期手绝技。脑瘤位与无极度，父亲孕期无类似。 脑瘤每日交回3mL/q2h喂食，棒状低质量、头围和身长大多有增长。生于后第9天浮现融促、发烧、腹胀、肠型、下半身花斑等症状。查淋巴血融同上PH7.20、淋巴血二磷化碳分压（PaCO2）76mmHg、代谢＞15mmol/L，交回腹音呼吸机器特别设计支架、血管补充处理；怀疑脑瘤新生儿肺炎和坏死性十二指肠脑膜炎，交回洗手禁饮、消化不良减压、急诊查血常规和胸部腹部床旁X光片处理。 血常规同上Hb78g/L，重定向同种异棒状增生悬液35mL；胸部部X光片同上心影增大，肺纹理增粗，双肺片状影；腹部X光片同上肠音积融，未见腹音下产物融棒状，任左下腹部密度抬高，不排除腹音积液也许。血管给交回抗生素抗感染者化疗。生于后第10天，脑瘤排少量果酱样水泡。查水泡隐血试验乙型肝炎，一直洗手、禁饮、抗感染者及血管营养物质化疗。生于后第13天脑瘤病情稍顺畅，长须全麻非棒状外尿素下行肺淋巴瓣闩细胞器扩展绝技、淋巴小孔结扎绝技和为基础B-T排洪绝技。 绝技前查棒状：棒状温（T）37.2℃，角速度（HR）150次/min。腹音呼吸机器特别设计支架：吸融舆论压力18 cmH2O，呼吸基频（RR）34次/min。四肢腹水（BP）和经皮SpO2分别为：任左上肢58/33mmHg（1mmHg=0.133kPa）、89%；从右上肢59/30mmHg、88%；任左下肢63/34mmHg、90%；从右下肢69/32mmHg、90%。棒状低质量增至1880g。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，Babinski从征乙型肝炎。心肌齐，心前区可闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音。 特别设计棒状检：血红蛋白（Hb）124g/L，血小板（Plt）18.49×109/L，白细胞（WBC）14.25×109/L；坏死功能：活化外坏死活酶短时间59.5s，坏死酶原短时间26.2s；谷丙转氨酶88.3U/L，谷草转氨酶300.4U/L，代谢激酶1131U/L，总胆红素150.2mmol/L，为基础胆红素12.56mmol/L，肌酐113.9mmol/L；肺脏彩超棒状检、胸部腹部X光片结果同上所述；肺脏CT同上房间隔外周共约5mm，淋巴小孔未闭共约5mm，从右室发育不全，肺淋巴瓣狭窄，最窄处共约3mm，其余肺脏结构未见值得注意极度；双下肺少许坏死。绝技前诊断：先天性肺脏病，肺淋巴闩/室间隔再多整、房间隔外周、淋巴小孔未闭，心功能ⅢⅣ级；LBW，产妇；新生儿坏死性十二指肠脑膜炎；新生儿肺炎；代谢性酸中所毒；电解质紊乱；新生儿贫血。 绝技前检验：该脑瘤为LBW的产妇（生于棒状低质量1870g），更名轻微的先天性肺脏病（肺淋巴闩并室间隔再多整、淋巴小孔未闭、房间隔外周、卵圆孔未闭、从动脉发育不全、重度三尖瓣返流，心超粗略从动脉收缩压共约103mmHg），心功能ⅢⅣ级。脑瘤绝技前更名新生儿肺炎、坏死性十二指肠脑膜炎及内周围环境紊乱等病症，绝技前机器支架4d，病情管控相对顺畅，但其会时角速度减慢、心脏声学不顺畅及心搏骤停风险高，绝技中所低棒状温、低血糖、大肿胀风险高，肺脏绝技后低心排综合从征发病率高，绝技后尿素心肌梗塞及拔管困难发病率高；ASA总分Ⅳ级。 脑瘤目前病情顺畅，但尿素功能已经不能支持生殖需求，经多学属体检后，建议尽快手绝技化疗。绝技前积极纠正心衰，管控内周围环境顺畅，持续压缩机注前十名地尔5ng/（kg·min）可维持淋巴小孔开放，密切观察脑瘤角速度、腹水变化。绝技前立即：脑瘤绝技前已行机器支架，洗手、禁饮及肠外营养物质4d。因LBW动血管腹音较细且腹音壁质，穿刺置管困难，绝技前1d在新生儿属御寒箱内同步进行动、血管穿刺置管。 脑瘤绝技前已腹音呼吸4d，棒状低质量未增加，机器支架未见值得注意漏融，沿用此腹音小孔。脑瘤女弟子前立即就绪呼吸机（磷融及融棒状）、监护仪、有创舆论压力监测传感器两套、监测淋巴腹水（ABP）和该中所心血管压（CVP）；手绝技室和水皮革温度升至25℃和37℃；立即就绪耐热皮革、暖风机和输血开刀加温装置；立即就绪腹音腐肉（去磷多巴胺5μg/mL、多巴胺1mg/mL、多巴胺0.01mg/mL、止痛药0.05mg/mL）；药稀释使用（如丙泊酚5mg/mL、芬太尼5μg/mL、环己烷阿曲库乙基0.5mg/mL）；立即就绪新生儿经胃超声心动图（transesophageal echo cardiography，TEE）探头（松下S8-3t）和超声仪。其会前复查血融：PH7.39、淋巴血磷分压（PaO2）89mmHg、二磷化碳分压（PCO2）43mmHg、增生压积（Hct）31%、Glu4.8、Ca2+1.89、Na+141、K+5.1、AB24mmol/L。 绝技中所经过：脑瘤经鼻一并2.5号腹音小孔、深度11 cm，于耐热箱中所并辅以连结邻磷融碗的简易呼吸器特别设计呼吸女弟子，接邻Drager呼吸机（PVC模式，舆论压力18mmHg、RR30bpm、吸入磷浓度60%、呼吸比1∶1.5、新鲜融流量2L/min），吸融舆论压力18 cmH2O、融道压16 cmH2O、呼融末二磷化碳分压（PETCO2）33mmHg，绝技中所根据PETCO2、淋巴血融结果调整呼吸参数，可维持PETCO2在3236mmHg之间。SpO2、5水平线心电图、有创动、血管腹水监测建立联系极佳后，测得：窦性心肌172bpm、SpO2 95%、从右上肢有创IBP62/31mmHg、CVP3mmHg。将血管压缩机注的营养物质液由13mL/（kg·h）加到20mL/（kg·h）后开始其会，丙泊酚3mg/kg、长托宁0.01mg/kg，芬太尼5μg/kg、环己烷阿曲库乙基0.15mg/kg，可维持：七氟醚2%+环己烷阿曲库乙基3μg/（kg·min），切皮前3min及切皮后每间隔30min血管推注5μg芬太尼。 脑瘤好似再多手绝技后经口置入PhilipsS8-3t胃探头，行绝技前TEE棒状检同上肺淋巴瓣膜性闩，室间隔再多整，房间隔外周（从右任左边排洪），从动脉肥厚，重度三尖瓣返流，根据三尖瓣返流粗略地区性三尖瓣的舆论压力阶差为93mmHg（图1）。 图1 绝技前TEE，测得四音心面上地区性三尖瓣舆论压力阶差为93mmHg 正中所切皮时SpO2 97%、BP69/38mmHg、CVP3mmHg、HR148bpm。锯开胸部骨时SpO297%、BP65/40mmHg、CVP3mmHg、HR156bpm。后第1次（开胸部后10min）血融归纳显同上血糖2.3mmol/L，经该中所心血管缓慢推注12.5%的高糖2mL。 切开膀胱后显露出来肺脏，经该中所心血管交回甘油150IU/kg，并缓慢滴注加温后的同种增生。以0.050.1μg/（kg·min）压缩机注异丙多巴胺可维持合理HR在150bpm以上后，外属医生在从动脉流出道距肺淋巴瓣口11.5 cm处荷包部位，用16号血管穿刺针在从右室流出道长轴面上下穿刺转入从右室音并穿透闩的肺淋巴瓣膜样结构，当穿刺针引导的钢丝转入主肺淋巴后置入细胞器，TEE确定细胞器在肺淋巴瓣处后，有规同上扩展数次，直至TEE提同上建立联系从动脉至肺淋巴前向心脏急于后退出细胞器，并于流出道穿刺处打结止血。长期灵魂棒状从征涨落：SpO2 89% 96%、BP55/3262/38mmHg、CVP4mmHg、HR148170bpm。退出细胞器时的血融归纳：PH7.30、PaO299mmHg、PaCO2 30mmHg、Hct31%、Glu5.8、Ca2+1.02、Na+140、K+4.9、AB21mmol/L。交回2.5%高氯酸2mL及5%NaHCO2溶液6mL推注，血管压缩机注2.5%的溶液10mL/（kg·h）。随后充分产物掩盖从右小腿下淋巴及从右肺淋巴，行从右小腿下淋巴—从右肺淋巴排洪绝技（B-T排洪，排洪管路为3.5mmGortex人造腹音）。排洪再多成后经胃上段升主淋巴短轴面上扫描B-T排洪管路，管路心脏信号及心脏声学顺畅后结扎PDA。 长期灵魂棒状从征涨落：SpO2 78%95%、BP45/3067/37mmHg、CVP4mmHg，、HR155177bpm。分离从右小腿下淋巴时挤压从右肺，SpO2下降至78%，持续共约2min，手控呼吸可恢复至95%。绝技毕TEE提同上：从动脉到肺淋巴前向心脏在行，压差＜10mmHg，B-T排洪管路心脏在行，四音心面上地区性三尖瓣舆论压力阶差40mmHg（图2）。血融归纳：PH7.40、PaO289mmHg、PaCO230mm-Hg、Hct30%、Glu6.4、Ca2+1.82、Na+139、K+4.7、AB25mmol/L。 图2 绝技后TEE，测得四音心面上地区性三尖瓣舆论压力阶差为40mmHg 绝技闭一并纵隔及膀胱引流管，延迟关胸部。夹住伤口，接邻水封碗与此相反引流，送脑瘤入SICU。绝技程5h，总共重定向液棒状130mL，同种增生50mL。肿胀共约50mL，尿量共约60mL，绝技中所鼻温可维持在34.8-36.2℃，肛温为35.136.9℃。绝技后SICU监测：SpO275%90%，HR140160bpm，窦性心肌，BP55-80/4560mmHg，绝技后脉搏血磷变化与腹水涨落则有相关性，故以多巴胺6μg/（kg·min）可维持。脑瘤因绝技前已存在感染者，一直抗感染者化疗。脑瘤绝技后3d关胸部，8d拔除腹音小孔及有创淋巴，13d开始喂奶，14d后斧头深血管小孔，35d后休养。 零碎出处：郁丽娜,薛瑛,王晟.室间隔再多整的肺淋巴闩低生于棒状重儿围绝技期管理制度1唯[J].安全和与质控,2018,2(02):94-99.